Memorial Şişli Hastanesi Hematoloji Bölümü’nden Uz.
Dr. Şebnem İzmir Güner, “8 Mayıs Dünya Talasemi Günü” öncesinde talasemi ile
ilgili doğru bilinen yanlışlar konusunda önemli bilgiler verdi.
Kemik iliği nakliyle tamamen iyileşmek mümkün
Talasemi hastalığını tanımak için öncelikle
hastalık ve taşıyıcılık arasındaki ayrıma dikkat edilmelidir. Talasemi hastası
olanlar talasemi majör ve sadece taşıyıcı olanlar talasemi minör olarak adlandırılmaktadır.
Talasemi majör hastası olanların bir kısmı doğum sırasında yaşamını
yitirmektedir. Sağ kalanların ise ya hayat boyu kan takviyesi almaları ya da
tamamen iyileşmek için kemik iliği nakli olmaları gerekmektedir. Majör hastalar
kemik iliği nakliyle hastalıktan tamamen kurtulabilmektedir. Taşıyıcı minör
hastalar ise, kan takviyesi olmadan ve kemik iliği nakline gerek kalmadan
hayatlarına devam edebilmektedir. Taşıyıcıların hayat boyu karşılaştıkları tek
sorun kansızlık yaşamaları neticesinde sağlıklı insanlara göre daha çabuk
yorulmalarıdır. Bunun yanında evlenecekleri kişilerin de taşıyıcı olması
durumunda bu hastalar normal yolla bebek sahibi olmama konusunda
uyarılmaktadır. Doğacak bebekte hastalık olma riski bulunmaktadır. Bu nedenle
anne ve baba adayının ikisinin birden taşıyıcı olduğu çiftlerde ancak tüp bebek
yöntemi ile çocuk sahibi olunabilmektedir.
Çiftlerin her ikisi de taşıyıcıysa sadece tüp bebek yöntemiyle çocuk sahibi olunabiliyor
Evlilik öncesi yapılan testlerde, her iki çiftte de
talasemi minör yani taşıyıcılık görülürse bu çiftler evlenebilir ancak çocuk
dünyaya getirmek için genetik danışmanlık almak ve tüp bebek yöntemini
kullanmaları konusunda uyarılmaktadır. Bu çiftlerden doğacak çocuklar; ya
sağlıklı olurlar, ya taşıyıcı olurlar ya da talasemi hastası olur. Bu nedenle
yasal olarak bu risk göze alınmamakta, normal doğuma izin verilmemeye
çalışılmaktadır. Anne veya babadan yalnızca birinin taşıyıcı olduğu çiftlerde
ise bebek taşıyıcı ya da tamamen sağlıklı doğmaktadır ki bu durumda çiftlerin
tüp bebek yapmasına ve genetik danışmanlık almasına gerek kalmamaktadır. Doğacak
bebeğin talasemi majör hastası olma ihtimali genetik olarak bulunmamaktadır.
Kemik iliği nakli olamayan majör hastalar hayat boyu hematolojik takipte kalıyor
Çiftlere evlilik öncesi yapılan talasemi testlerinin
yasal zorunluluk olmadığı eski dönemlerde, iki taşıyıcı anne babadan hasta
çocuklar doğabilmekteydi. Bu bebekler ya doğumda yaşamını yitirmekte ya da
sürekli kan takviyesi alarak yaşamlarını sürdürmekteydi. Bu hastalarda kemik
iliği nakli olma şansının kalmadığı, zamanının geçtiği, uygun vericinin
bulunamadığı durumlarda haftada 1-2 sefer olmak kaydıyla hayat boyu dışarıdan
kan takviyesi yapılmaktadır. Dolayısıyla kemik iliği nakli olamayan hastaların
mutlaka hematolojik takiplerinin düzenli olarak yapılması gerekmektedir. Çünkü
vücutları yeteri kadar kan üretemez ve sık aralıklarla yapılan kan takviyeleri
hastalarda kalp, karaciğer gibi önemli organlarda demir birikimine neden olmaktadır.
Bu nedenle bu hastalara fazla demiri vücuttan atan demir şelasyon ilaçları verilmektedir.
Talasemiye ‘demir eksikliği anemisi’ eşlik ederse kansızlık artıyor
Talasemi majör veya taşıyıcı minör olan hastalar talaseminin
yanında demir eksikliği anemisine de yakalanabilmektedir. Talasemi hastalığının
yanına demir eksikliği anemisi eklenmesi kansızlığın daha da artmasına neden
olmaktadır. Taşıyıcı minör hastalar beslenme önerilerine dikkat ederek
kansızlığı dengeleyebilirken talasemi majör hastalarda verilen kan takviyesinin
oranı artırılmaktadır.
Talasemi ile ilgili doğru bilinen 10 yanlış
1.
Yanlış:Talasemi taşıyıcısıyım ilerde lösemi olabilirim.
Doğru:Talasemi, lösemi dâhil hiçbir kanser ya da farklı bir hastalığa dönüşmez.
2.
Yanlış:Talasemi taşıyıcılarının hayatı hastanelerde geçer.
Doğru:Taşıyıcılar yılda 1-2 kere kontrole gitmektedir. Talasemi taşıyıcılarının
hayatlarını hastalıklarına göre değiştirmeleri gerekmez. Normal yaşantılarına
devam edebilmektedirler. Ancak talasemi majör hastaları sadece kemik iliği
nakli olarak hastalıktan kurtulabilmektedir. Kemik iliği nakli olamayan
hastalar hayat boyu kan takviyesi alarak hematolojik takipte kalmaktadır.
3.
Yanlış: Talasemi
taşıyıcısıyım. Bu hastalığı taşımayan biriyle evlensem de çocuk sahibi olamam.
Doğru: Taşıyıcılar
sağlıklı insanlarla evlendiklerinde doğacak çocuklar ya tamamen sağlıklı ya da
taşıyıcı olarak doğacaktır. Bu nedenle bu çiftler tüp bebek yöntemine gerek
kalmadan normal yolla çocuk sahibi olabilmektedir. Sadece iki taşıyıcı çift
evlendiğinde çocuk hasta doğabilir. Bu nedenle bu çiftler genetik danışmanlık
almalı ve tüp bebek yöntemiyle çocuk sahibi olmalıdır.
4.
Yanlış:Talasemi taşıyıcısıyım hayat boyu beslenmeme dikkat etmeliyim.
Doğru: Taşıyıcıların
sadece hastalığına demir eksikliği anemisi eklenmesin diye beslenme kurallarına
dikkat etmeleri gerekir. Majör hastalarda ise kan takviyesi zorunludur ve
beslenmeye dikkat etmek kansızlığı gidermez.
5.
Yanlış: İki
taşıyıcı evlenemez, evlense de asla çocuk sahibi olamaz.
Doğru: İki
taşıyıcı çift evlenebilir ve tüp bebek yöntemiyle çocuk sahibi olabilir.
6.
Yanlış: Beslenmeme
dikkat ederek talasemi hastalığından kurtulabilirim.
Doğru: Talasemi
majör ya da talasemi taşıyıcıları beslenmelerine dikkat ederek sadece
hastalığın yanına demir eksikliği anemisi eklenmemesini sağlayabilirler. Bunun
dışında her iki talasemi türünde de beslenmeye dikkat ederek iyileşmek mümkün
değildir.
7.
Yanlış: Talasemi
hastasıydım, kemik iliği nakli olup iyileştim. Ama ileride hastalığım
tekrarlayabilir.
Doğru:Kemik iliği nakli olarak iyileşen talasemi majör hastaları bir daha talasemi
hastalığına yakalanmazlar.
8.
Yanlış: Talasemi
tüm yaşamımı kısıtlayacak, birçok şeyden mahrum kalacağım. İstediğim mesleği
seçemeyeceğim.
Doğru: Talasemi
majör hastaları kemik iliği nakli olup iyileştikten sonra, talasemi
taşıyıcıları ise düzenli takipleriyle demir eksikliği anemisine yakalanmadığı
sürece hayatlarında hiçbir şeyi kısıtlamak zorunda değildir. Yüksek efor
gerektiren yarışlı sporlar haricinde spor yapabilirler ve yüksek efor
gerektirmeyen tüm meslekleri seçebilirler.
9.
Yanlış: Talasemi
majör hastasıydım, kemik iliği nakli olarak iyileştim. Ancak çay gibi kansızlık
yaptığı bilinen yiyecek ve içecekleri tüketirsem hastalığım tekrarlar.
Doğru: Yiyecek
içeceklerle talasemi hastalığı tekrarlamaz ya da ilerlemez. Aynı şekilde
yiyecek ve içeceklerle iyileşebilecek bir hastalık değildir.
10.
Yanlış:Talasemi hastalığı bulaşıcıdır.
Doğru: Talaseminin
hiçbir türü bulaşıcı değildir.
YORUMLAR